Stepwise ketogenic parenteral nutrition in a pediatric patient with refractory epilepsy during prolonged bowel rest

Research Analysis

A 14‑month‑old girl with drug‑resistant epilepsy and a duodenal perforation received a structured, stepwise ketogenic parenteral nutrition (kPN) regimen for 38 days. Serum β‑hydroxybutyrate exceeded 1.0 mmol/L, seizures decreased by roughly half, and metabolic parameters remained within acceptable ranges, suggesting that kPN can be administered safely when enteral ketogenic diet is not feasible.

Study and findings

The authors describe a single pediatric case in which ketogenic parenteral nutrition was initiated after a duodenal perforation required prolonged bowel rest. Energy and fluid needs were calculated using standard equations, and dextrose was started at 5 % and weaned to 0.1 % while lipid (SMOF) was titrated up to 3.7 g/kg/day, exceeding the FDA infusion‑rate recommendation but maintaining triglycerides between 92–116 mg/dL. Carnitine supplementation and full age‑specific protein provision were included. Ketosis, defined as serum β‑OHB > 1.0 mmol/L, was achieved by day 16. Over the 38‑day kPN course, seizure frequency fell by less than 50 %, glucose remained 60–101 mg/dL, and liver enzymes and triglycerides stayed within normal limits. The patient transitioned to an enteral ketogenic diet without loss of seizure control.

Clinical interpretation

This report illustrates that a carefully monitored, stepwise kPN protocol can produce therapeutic ketosis and modest seizure reduction in a child who cannot receive enteral feeds. The use of SMOF, which contains medium‑chain triglycerides and a low glycerol content, allowed lipid advancement while keeping carbohydrate load low enough to sustain ketosis. Monitoring of β‑OHB, glucose, triglycerides, and liver enzymes enabled early detection of potential adverse effects, none of which manifested despite the high lipid infusion rate. The case supports the feasibility of kPN as a bridge to enteral ketogenic therapy in similar clinical scenarios.

Limitations and open questions

As a single case report, the findings cannot be generalized to broader pediatric populations. The seizure reduction was modest and not compared with a control condition, so causality cannot be established. Long‑term outcomes after transition to enteral therapy were not quantified, and the optimal ketogenic ratio for kPN remains uncertain because the formulation was limited to a maximum ratio of 1.5. Future prospective studies are needed to define efficacy, safety thresholds, and the ideal lipid composition for kPN in refractory epilepsy.

Source

Sheikh Z et al., JPGN Reports, 2026.

Ketogenic Research Editorial Scientific oversight: Marco Medeot, Scientific Director

Analisi di ricerca

30 ottobre 2026 · JPGN reports

Tipo di ricerca: Caso clinicoTipo di conclusione: Descrittivo

Nutrizione parenterale chetogenica a stepwise in un paziente pediatrico con epilessia refrattaria durante riposo intestinale prolungato

Analisi di ricerca

Una bambina di 14 mesi con epilessia refrattaria e perforazione duodenale ha ricevuto una nutrizione parenterale chetogenica (kPN) a stepwise per 38 giorni. I livelli di β‑idrossibutirrato sono rimasti sopra 1,0 mmol/L, le crisi sono diminuite di circa il 50 % e i parametri metabolici sono rimasti entro limiti accettabili, suggerendo che la kPN possa essere somministrata in sicurezza quando la dieta chetogenica enterale non è praticabile.

Studio e risultati

Gli autori descrivono un singolo caso pediatrico in cui è stata avviata la nutrizione parenterale chetogenica (kPN) dopo una perforazione duodenale che ha richiesto un prolungato riposo intestinale. I fabbisogni energetici e di fluido sono stati calcolati con equazioni standard; il dextrose è stato iniziato al 5 % e ridotto allo 0,1 % mentre i lipidi (SMOF) sono stati titolati fino a 3,7 g/kg/giorno, superando la raccomandazione FDA sul rate di infusione ma mantenendo i trigliceridi tra 92‑116 mg/dL. È stata somministrata carnitina e una quota proteica adeguata all’età. La chetosi, definita come β‑OHB > 1,0 mmol/L, è stata raggiunta al giorno 16. Durante i 38 giorni di kPN, la frequenza delle crisi è diminuita di meno del 50 %, la glicemia è rimasta tra 60‑101 mg/dL e gli enzimi epatici e i trigliceridi sono rimasti nei limiti normali. Il paziente è stato poi trasferito a una dieta chetogenica enterale senza perdita di controllo delle crisi.

Interpretazione clinica

Questo caso dimostra che un protocollo kPN, monitorato attentamente e introdotto a step, può indurre chetosi terapeutica e una modesta riduzione delle crisi in un bambino incapace di assumere alimenti per via enterale. L’uso di SMOF, contenente trigliceridi a catena media e una bassa quantità di glicerolo, ha permesso di aumentare i lipidi mantenendo un carico di carboidrati sufficientemente basso da sostenere la chetosi. Il monitoraggio di β‑OHB, glucosio, trigliceridi ed enzimi epatici ha consentito di rilevare tempestivamente eventuali effetti avversi, che non si sono verificati nonostante il rate di infusione lipidica elevato. Il caso supporta la fattibilità della kPN come ponte verso una terapia chetogenica enterale in situazioni cliniche analoghe.

Limiti e questioni aperte

Essendo un singolo caso clinico, i risultati non sono generalizzabili a una popolazione pediatrica più ampia. La riduzione delle crisi è stata modesta e non è stata confrontata con un gruppo di controllo, perciò non è possibile stabilire una relazione causale. Gli esiti a lungo termine dopo il passaggio alla dieta enterale non sono stati quantificati e il rapporto chetogenico ottimale per la kPN rimane incerto, poiché la formulazione è stata limitata a un rapporto massimo di 1,5. Sono necessari studi prospettici per definire l’efficacia, le soglie di sicurezza e la composizione lipidica ideale della kPN nell’epilessia refrattaria.

Fonte

Sheikh Z et al., JPGN Reports, 2026.

Ketogenic Research Editorial Supervisione scientifica: Marco Medeot, Direttore Scientifico

PubMed DOI